Çocuklarda beyincik tümörü (medulloblastomlar) 1925 yılından beri bilinen bu beyincik tümörü hayli farklı hücresel ve klinik özellikeri olan ve çok habis karekterli bir beyincik tümör tipidir.Beyinciğin çocuklarda en sık tümörü olup, tüm primer beyin tümörlerininin % 4- 10 teşkil ederler. Fakat çocukluk yaşı tümörlerin % 15-20 sini teşkil etmektedir. Erkek bayan oranı, 4/3, 2/1 üzere erkeklerde biraz daha fazla görüldüğü bildirilmektedir. çoğunlukla hayatın birinci 10 yaşında görülürken, tüm medülloblastomların % 70′,i 8 yaşından küçük çocuklarda görülmelerine karşın, yenidoğan periyodundan 70′ li yaşlara kadar her yaşta görülür. Medülloblastomların farklı bir subgrubu olan desmoplastik medülloblastomlar daha büyük çocuklarda mesela 20 yaş üzeri şahıslarda görülmektedir. Klasik olarak medülloblastomlar beyinciğin orta kısmı yahut 4 ventrikülün tavanından orijinlenen bir orat çizgi tümörü iken, desmoplastik medülloblastomlar ise daha lateral yani serebellar hemisfer yerleşimlidirler. Medülloblastomlar histopatalojik olarak küçük sitoplazmalı oval hiper kromatik çekirdekli çok fazla hücresel yoğunluğu olan tümörlerdir. Medülloblastomlar klasik olarak orta sınır tümörü olduğundan 4. ventriküldeki beyin omurilik sıvısının (BOS) akımı engellediğinden baş içi basıncı artması ( KİBA) hidrosefaliye sekonder gelişir. Baş ağrısı bulantısız ve adeta fışkırır üslupta kusma sabahları erken saatte başlar adeta çocukları uykudan uyandıran öncü şikayettir. Bu öncü şikayet ondan sonrasında devamlı ve inatçı hale gelirki bu şikayet çocukları beyin cerrahlarına götüren şikayetlerdir. Baş ağrısı ve kusma şikayetlerini, KİBA bağlı çift görme 6. ve 4. kranial hudut felçleri takip eder. Bunlardan diğer serebellum ana nazaranvleri olan istikrar ve uyum bozuklukları görülür. Nörolojik muayenede ise papil ödemi bilhassa KİBA ya bağlı ortaya çıkar, kimi vakit görme kaybı ile hastanelere değişik branş tabiplerine götülür. Bunlara ilaveten ataksi, nistagmus, değişik kranial hudut felçleri de görülür.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme formlarından ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında çok değerli emniyetli noninvazif bir test tekniğidir. Bunun haricinde ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme konusunda MR tekniğine nazaran ek ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test formları bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis formlarıyla fazlaca çabuk, süratli, muteber bir biçimde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet tabip preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti da (herniasyon riski) var ise bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu biçimde bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında bu biçimde bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların ömrü fonksyonları değer arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak ne kadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının onarımı bir o kadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu olağan anotomik dokuların içerisinde fazlaca değerli kranial sonların çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan daha sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten daha sonra tedavinin ikinci evresinde onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç: Bu tümörler ömür müddeti malesef 5 yıllık oran % 25-70 içinde değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür müddeti % 60 olarak beklenir. Lakin son senelerdaki kimi raporlarda daha uzun vadeli hayat mühletler bildirilmektedir.
Teşhis
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme formlarından ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında çok değerli emniyetli noninvazif bir test tekniğidir. Bunun haricinde ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği kimi beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonların olup olmadığını gösterme konusunda MR tekniğine nazaran ek ek bilgiler sunmaktadır. Beyin damar anjiografi üzere test formları bu lezyonların teşhisinde yeri yoktur. Lakin beyincikte damarsal bir lezyon düşünülen olgularda beyin damar anjiografi testi, gerekli olabilir. Sonuç olarak bir beyincik tümörü düşünüldüğünde teşhis günümüzün ileri teşhis formlarıyla fazlaca çabuk, süratli, muteber bir biçimde konulmaktadır. Günümüzde beyincikteki medulloblastom teşhisi için kandan tümör belirleyici testleri yoktur.
Tedavi:
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet tabip preoperetif devirde beyincikteki lezyonun medullablastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti da (herniasyon riski) var ise bu lezyonların kraniospinal aks boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu biçimde bireylerin tüm spinal kanalın yayılım açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arzetmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Deneyimli bir cerrah beyincik ameliyatı esnasında bu biçimde bir lezyonun nereden orijinlendiğini ve nerelere yanlışsız büyüdüğünü bilerek cerrahiyi yönetir. Zira beyincik tümörleri ameliyatı esnasında tüm anatomik dokuların ömrü fonksyonları değer arzetmektedir. Yalnızca lezyonu tamamını almak ne kadar kıymetli ise bunun yanında 4. venriküldeki BOS akımının onarımı bir o kadar daha değerlidir. Ayrıyeten bu tümörlerin ameliyat esnasında, komşu olağan anotomik dokuların içerisinde fazlaca değerli kranial sonların çekirdekleri olduğu kıymet arzetmektedir. Tümörün tamamı alındıktan daha sonra histopatalojik rapor medulloblastom olarak teyid edildikten daha sonra tedavinin ikinci evresinde onkolojik tedavi (çocuğun yaşı uygunsa radoterapi ve kemoterapi ) eklenmelidir. Burada bu lezyonun tüm kraniospinal aksa yayılıp yayılmadığı sorusu cevaplanmalıdır.
Sonuç: Bu tümörler ömür müddeti malesef 5 yıllık oran % 25-70 içinde değişmektedir. 2 yaşından büyük çocuklarda total eksizyon yapılan ve radyoterepi verilenlerde 5 yıllık ömür müddeti % 60 olarak beklenir. Lakin son senelerdaki kimi raporlarda daha uzun vadeli hayat mühletler bildirilmektedir.