Beyincik tümörleri; hemanjioblastomlar Beyincik tümörlerini erişkinler ve çocukluk yaşı olarak iki farklı başlıkta incelemek gerekir.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir diğer deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi güzel bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden daha sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri içinde en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.
HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi
Beyinciğin en sık primer tümörü bulunmasına karşın bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 içinde görülmelerine karşın, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak uygun huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine karşın,santral hudut sisteminin (SSS) rastgele bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik isimler verilmiştir. Hemanjioblastoma tarifi Harvey Kuşing’in vaktinden beri kullanılmalanmaktadır. çabucak sonrasındaları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, yahut Von-Hippel Lindau üzere değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde yahut beyincikte birden çok hemanjioblastoma lezyonu, beğenilen ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen isimdir.
Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi ismini yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.
Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit çoğunlukla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı üzere daha diffuz bir bozukuluk 8 hudut nörofibramolar başka bir klinik durumdur.
Klinik şikayetleri ve bulguları;
VHL kompleksi olan hastalar 3-83 kanunları içinde olmak üzere her yaşda görülmelerine karşın en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan baş içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri besbellidir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı uzunluğundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzeri şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal hudut çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere yahut beyin sapına direk bası daha sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme ekseriyetle KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta sınır lezyonlarında genelllikle geniş esaslı yürüme yahut gövde ataksi görülmesine karşın, dismetri ve intensional tremor daha epey beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal yahut rotatuar nistagmus daha fazlaca beyin sapı tutulumun da görülür.
Teşhis;
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme biçimlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında pek değerli sağlam zararsız bir test sistemidir. Bunun haricinde ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine nazaran ek bilgiler sunmaktadır. Şayet ameliyat öncesi hekim incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıyeten VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin öteki bireyleri genetik testlerle incelemelidir.
Tedavi;
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet cerrah ameliyat öncesi devirde beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti (herniasyon riski) var ise bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu biçimde bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme tarafından çok ağır olduğu için evvela cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler şayet ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Şayet ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında amaç lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Şayet lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.
Sonuç olarak
Hemanjoblastomlar yeterli huylu ekseriyetle beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve istikrar bozuklıkları öncü şikayetleri olup ondan sonrasında beyincik baskılanmasına bağlı uyum bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal bağlantı için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı muvaffakiyet ile alınanlarda ek onkolojik tedaviye gerek yoktur. sonuçları ise harikadır.
Erişkin beyin tümörlerinin yaklaşık % 70-75 beyinde yerleşirken, çocucukluk çağı beyin tümörlerinin ise % 60-70 beyincikte yerleşmektedir. Bir diğer deyişle tüm erişkin beyin tümörlerinin 2/3’si beyinde görülürken çocukluk yaş beyin tümörlerinin 2/3’si ise beyincikte görülmektedir.
Erişkinlerde en sık beyin tümörü glial tümörlerler (astrositomlar) görülürken, buna karşılık en sık beyincik tümörü ise genetik geçişi güzel bilinen hemanjioblastomlardır.
Çocukluk çağı lösemilerden daha sonra en sık görülen tümör çeşidi ise beyincik tümörleridir. Çocukluk çağı beyincik tümörleri içinde en sık görülenleri (medulloblastom, astrositom, epandiom, beyin sapı gliomları dermoid ve epidermoid kistler v.b).
Erişkin beyincik tümörleri içerisinde erişkinlerde ponto-serbellar köşe bölgesinde en sık görülen tümörler (aküstik nörinom, meningiom, araknoid ve epidermoid kistler, plazmasitomlar, glomus jugulare tümörleri, beyincik metastazlar ) görülmektedir.
HEMANJİOBLASTOMA( Von-Hippel- Lindau) kompleksi
Beyinciğin en sık primer tümörü bulunmasına karşın bu tümör beyin sapı ve omurilik de görülebilir. Tüm beyin tümörlerinin % 1.5-2.5 içinde görülmelerine karşın, beyincik tümörlerinin % 7- 12’sini teşkil etmektedirler. Hemanjioblastomalar histopatolojik olarak uygun huylu tümörlerdir. Bu tümörler en sık beyincikte görülmesine karşın,santral hudut sisteminin (SSS) rastgele bir bölgesinde beyin sapı, omurilik ve nadiren beyinde görülebilir. Bu hastalığa değişik isimler verilmiştir. Hemanjioblastoma tarifi Harvey Kuşing’in vaktinden beri kullanılmalanmaktadır. çabucak sonrasındaları hemangioma, kapiller hemangio-endotelioma, Lindau kisti, yahut Von-Hippel Lindau üzere değişik isimler verimiştir. Von-Hippel Lindau (VHL) hastalığı için beyinde yahut beyincikte birden çok hemanjioblastoma lezyonu, beğenilen ve visseral organlarda lezyonlar bulunursa bu komplekse verilen isimdir.
Tarihçe: Genç bir isveçli Patolog (Arvid Lindau) 1926 yılında kendi ismini yazdığı kitapta bu hastalığın beyincik, göz, ve visseral organlarda komponenti olduğunu bildirmiştir.
Genetik: Beyincikteki hemanjioblastomalar sporadik olarak görülürken, VHL kompleksi olanlar familyal geçişlidirler. Her iki cinsde eşit çoğunlukla olmak üzere otozomal dominant olarak genetik geçişlidir. Von Reclinghousen hastalığı üzere daha diffuz bir bozukuluk 8 hudut nörofibramolar başka bir klinik durumdur.
Klinik şikayetleri ve bulguları;
VHL kompleksi olan hastalar 3-83 kanunları içinde olmak üzere her yaşda görülmelerine karşın en sık olarak 30 yaşlarında görülür. Baş ağrısı en sık ve öncü şikayettir. Genel bir kural olarak beyincik lezyonlarında artan baş içi basınç artmasına (KİBA) bağlı şikayetleri besbellidir. Baş ağrısı ense sertliği, aralıklı uzunluğundan omuzlara yayılan elektrik şokuna benzeri şikayetler görülür. Kusma şikayeti ya obstriktif hidrosefali yada vagal hudut çekirdekleri irritasyonuna bağlı görülebilir. Baş dönmesi, dengesizlik şikayeti vestibüler çekirdeklere yahut beyin sapına direk bası daha sonrası görülür. Yürüme bozulması (ataksi) sıktır. Papil ödemi olguların % 80′ de görülür. Çift görme ekseriyetle KİBAS bağlı ortaya çıkar. Orta sınır lezyonlarında genelllikle geniş esaslı yürüme yahut gövde ataksi görülmesine karşın, dismetri ve intensional tremor daha epey beyincik hemisfer tümörlerinde görülür. Vertikal yahut rotatuar nistagmus daha fazlaca beyin sapı tutulumun da görülür.
Teşhis;
Tüm beyincik tümörlerinde olduğu üzere beyin görüntüleme biçimlerinden ilaçlı beyin magnetig rezonans (MR) tekniği bu lezyonların tanınmasında pek değerli sağlam zararsız bir test sistemidir. Bunun haricinde ilaçlı beyin bilgisayarlı tomografi (BT) tekniği birtakım beyincik tümörleri (mesela epandimom) üzere tümörlerde lezyonun kalsifikasyonu olup olmadığını göstermede MR tekniğine nazaran ek bilgiler sunmaktadır. Şayet ameliyat öncesi hekim incelemelerde lezyonun Hemanjioblastom olduğunu düşünürse beyin damar anjiografisi yapılarak damarlarla bilgi alınmalıdır. Ayrıyeten VHL hastalığı düşünülen bireyleri göz ve gastrointestinal sistem incelemesi ve ailenin öteki bireyleri genetik testlerle incelemelidir.
Tedavi;
Tüm beyincik tümörleri olduğu üzere şayet cerrah ameliyat öncesi devirde beyincikteki lezyonun hemanjioblastom olduğunu düşünürse hastanın yeteri kadar vakti (herniasyon riski) var ise bu lezyonların omurilik boyunca BOS yoluyla yayılım yaptığından bu biçimde bireylerin tüm omurilik yayılımı açısından tetkik edilmesi ehemmiyet arz etmektedir. Bu lezyonların tedavi stratejisinde evvela lezyonun mümkünse cerrahi olarak gros total rezeksionu yapılmalıdır. Hemanjioblastomlar radyoterpiye dirençli tümörler olduğundan, mümkünse bu lezyonun ameliyatta tamamı alınması amaçlanmalıdır. Bu tümörler damarsal beslenme tarafından çok ağır olduğu için evvela cerrahi planmada beyin damar anjiografi tetkiki yaptırılmalıdır. Bu damarsal besleyiciler şayet ameliyat öncesi girişimsel radyolojiyle konsulte edilerek kapatılamaya uygun olup olmadığı bilinmelidir. Şayet ameliyat öncesi hazırlıkta bu besleyiciler kaptılırsa ameliyat esnasında fazla kanama oluşmamaktadır. Bu lezyonların ameliyatında amaç lezyonun tamamını alınması planlanmalıdır. Şayet lezyon total olarak çıkartılamazsa nüksler kaçınılmazdır.
Sonuç olarak
Hemanjoblastomlar yeterli huylu ekseriyetle beyincikte ve her yaşta görülen lazyonlardır. Baş ağrısı, kusma ve istikrar bozuklıkları öncü şikayetleri olup ondan sonrasında beyincik baskılanmasına bağlı uyum bulguları ve hidrosefaliye bağlı KİBA işaretleri ortaya çıkar. Teşhis de beyin MR altın standart olup, damarsal bağlantı için beyin damar anjiografi testi gerekir. Tedavisi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyatla tamamı muvaffakiyet ile alınanlarda ek onkolojik tedaviye gerek yoktur. sonuçları ise harikadır.