Beyincik sarkması Tarif: 19 yüzyılın sonlarında 1860 senelerında Alman Patolog Chiarı kendi ismini verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.
Tip 1: Arnold- Chiari (A-C Tip 1) anomalisinin de beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.
Tip 2: Arnold- Chiari (A-C Tip 2) anomalisinin de ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması kelam konusudur. Bu tip anomalide birlikte birlikteinde bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: Arnold- Chiari (A-C Tip 3) anomalisininde ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile birlikte orta beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.
Tip 4: Arnold- Chiari (A-C Tip 4) anomalisinin de ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .
Tip- 1 Beyincik sarkması :
Bu tip anomalinin ana özelllliği beyincikteki tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.. Bu hastalıkta Beyin Omurulik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında dolanımı bozulması daha sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basınıncın artmasına yol açmaktadır.
Bu hastalığın oluşumunda ileri sürülen 3 teori vardır;
1: Hidrodinamik teori ;kafa içi basıncı ile omurilik kanalı içindeki basınç farkı
2: Mekanik teori; beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak BOS dolanımın bozukluğu kelam konususdur
3: Yanlış gelişim;yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak beyincik dokuları uzamıştır.
Tip- 1 Beyincik sarkması ekseriyetle gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlardır. Bayanlar da erkeklere nazaran daha sık görülmektedir.Çocukluk çağında görülmektedir.
Tip- 1 Beyincik sarkması: Klinik şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralılklı artan baş içi basıncı daha sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. . Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir.Baş ağrısı ekseriyetle bulantı kimi zamande kusma ile bir arada görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki kimi vakit omuzlara yanlışsız yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Ağrı vakit zaman olur kimi vakit hiç olmaz bunun sebebi BOS dolanımındaki aralıklı seyirdir. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan üslupta değildir.Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetlerdir. Bu ağrıları baş dönmesi dengesizlik şikayetleri takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin gerisinde ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri vardır.En sık olarak (% 70) nörolojik defisitlerden bilhassa motor ve duyu defisitleri ekstremiteler de olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kist olanlarda görülür.Bundan daha sonra % 30- 40 oranında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.Daha az çoğunlukla % 15-25 oranında yutma kuvvetliğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincik kranial hudut felçleri görülür.Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için bilhassa ince hareketler yahut koordine hareketler kimi zamande ellerde titremeler görülür.Ataksi başlığı altındaki istikrar bozukluğu baskındır.
Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması bir arada bulunur görülür
Teşhis
Bu malformasyonun incelemesinde günümüzün en âlâ tetkik sistemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir yahut her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında uzanmasıdır.Ancak bu sarkma numerik olarak hayli da anlamdı değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan mesela 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verir hale getirebilirken yahut 8 mm lik sarkma hiçbir vakit şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde birlikteinde beraber küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon üzere anomaliler eşlik edebilir.Bu yüzden boyun bölgesisinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır.Beyin tomografi testinde beyincik ve foramen magnumun kemiksel anotomik ayrıntılar incelenir. Bu inceleme Cerrahi stratejide pek kıymet arzetmektedir.Ayrıca beyin içerisinde BOS dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir.. Arnold-Chiari malformasyonun % 50-60 ında hidro-sirengomyeli kaviteleri bir arada görülmektedir.
AYIRICI TEŞHİS
Bu hastalar çoklukla hastanelerde pek epeyce değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler Bu hususların başlıcaları;
1: Baş ağrısı niçiniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilriler,
2:: Baş dönmesi başlığı altında evvela vertigo diye araştırılırlar,
3:: Boyun fıtğı niçiniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,
4: Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilirler
5: Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu niçiniyle göğüs hastalıkları tetik edilriler
6: kimi vakit göğüs ağrısı nefes darlığı niçiniyle kardiaoloji kliniklleri tarafınca tetki edilirler
7: Bulantı şikayeti ile gastro-entroloji jkliniklerince tetkik edilirler.
8: Beyinciğin demyelinizan (multipl skleroz) hastalıkları
Tedavi
Bu anomalinin tedavisi cerrahidir. Malesef bu anomalinin tıbbı tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu anomali şikayet veriyormu yoksa vermiyormu bu sorunun yanıtı hayli kıymetlidir. Cerrahi tedavinin maksadı, kranio-servikal bölgede bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için art çukur kemik yapıları restore etmektir. Beyincik sarkması tip 1’ cerrahi tedavisindeki uygulananan ameliyat teknikleri; suboksipital kraniektomi, araknoid yapışıklıkların giderilmesi, tonsillar rezeksion ve duraplastidir.
Suboksipital dekompresyon yapmadan evvel önden bası niçinleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır.bu biçimde durumlarda beyincik sarkması eşlik eden başka anomaliler gerçek tanımlanmalıdır Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan daha sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.
Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli üzere bir arada spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid,sireno-plevral shunt üzere alternatif cerrahi teknikler uygulanmaktadır.
Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda birinci sorun cerrahi endikasyondur. Bu yaş kümesinde A-Chiari tip 1 teşhisi sıklıkla rastlantısal bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin kümesi Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi neticelerinda; bilhassa suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olguların % 100 şikayetlerde güzelleşme, sirengomyeli olguların % 80 sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.
Sonuç olarak: Tip-1 beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok daha sonrası hudut elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi kelam konususdur. Çoklukla genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler içinde en sık olanları baş ağrısı,boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır: Hastaların %60 ında birlikteinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon bulunur. Teşhisde servikal MRG altın standart olup beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine yer değiştirmiştir. A- Chiari tip 1 in tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, var ise kemik,baskıları kaldırıırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen sebebi ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır bu biçimde durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet Beyincik sarkmasının sebebi ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde düzgünleşme beklenmmelidir. bu biçimde başarısısz durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları yahut öteki beyincik hastalalıklarını gözden geçirilmelidir.
Tip 1: Arnold- Chiari (A-C Tip 1) anomalisinin de beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.
Tip 2: Arnold- Chiari (A-C Tip 2) anomalisinin de ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması kelam konusudur. Bu tip anomalide birlikte birlikteinde bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: Arnold- Chiari (A-C Tip 3) anomalisininde ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile birlikte orta beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.
Tip 4: Arnold- Chiari (A-C Tip 4) anomalisinin de ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .
Tip- 1 Beyincik sarkması :
Bu tip anomalinin ana özelllliği beyincikteki tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.. Bu hastalıkta Beyin Omurulik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında dolanımı bozulması daha sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basınıncın artmasına yol açmaktadır.
Bu hastalığın oluşumunda ileri sürülen 3 teori vardır;
1: Hidrodinamik teori ;kafa içi basıncı ile omurilik kanalı içindeki basınç farkı
2: Mekanik teori; beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak BOS dolanımın bozukluğu kelam konususdur
3: Yanlış gelişim;yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak beyincik dokuları uzamıştır.
Tip- 1 Beyincik sarkması ekseriyetle gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlardır. Bayanlar da erkeklere nazaran daha sık görülmektedir.Çocukluk çağında görülmektedir.
Tip- 1 Beyincik sarkması: Klinik şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralılklı artan baş içi basıncı daha sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. . Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir.Baş ağrısı ekseriyetle bulantı kimi zamande kusma ile bir arada görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki kimi vakit omuzlara yanlışsız yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Ağrı vakit zaman olur kimi vakit hiç olmaz bunun sebebi BOS dolanımındaki aralıklı seyirdir. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan üslupta değildir.Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetlerdir. Bu ağrıları baş dönmesi dengesizlik şikayetleri takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin gerisinde ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri vardır.En sık olarak (% 70) nörolojik defisitlerden bilhassa motor ve duyu defisitleri ekstremiteler de olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kist olanlarda görülür.Bundan daha sonra % 30- 40 oranında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.Daha az çoğunlukla % 15-25 oranında yutma kuvvetliğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincik kranial hudut felçleri görülür.Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için bilhassa ince hareketler yahut koordine hareketler kimi zamande ellerde titremeler görülür.Ataksi başlığı altındaki istikrar bozukluğu baskındır.
Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması bir arada bulunur görülür
Teşhis
Bu malformasyonun incelemesinde günümüzün en âlâ tetkik sistemi Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir yahut her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında uzanmasıdır.Ancak bu sarkma numerik olarak hayli da anlamdı değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan mesela 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verir hale getirebilirken yahut 8 mm lik sarkma hiçbir vakit şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde birlikteinde beraber küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon üzere anomaliler eşlik edebilir.Bu yüzden boyun bölgesisinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır.Beyin tomografi testinde beyincik ve foramen magnumun kemiksel anotomik ayrıntılar incelenir. Bu inceleme Cerrahi stratejide pek kıymet arzetmektedir.Ayrıca beyin içerisinde BOS dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir.. Arnold-Chiari malformasyonun % 50-60 ında hidro-sirengomyeli kaviteleri bir arada görülmektedir.
AYIRICI TEŞHİS
Bu hastalar çoklukla hastanelerde pek epeyce değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler Bu hususların başlıcaları;
1: Baş ağrısı niçiniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilriler,
2:: Baş dönmesi başlığı altında evvela vertigo diye araştırılırlar,
3:: Boyun fıtğı niçiniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,
4: Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilirler
5: Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu niçiniyle göğüs hastalıkları tetik edilriler
6: kimi vakit göğüs ağrısı nefes darlığı niçiniyle kardiaoloji kliniklleri tarafınca tetki edilirler
7: Bulantı şikayeti ile gastro-entroloji jkliniklerince tetkik edilirler.
8: Beyinciğin demyelinizan (multipl skleroz) hastalıkları
Tedavi
Bu anomalinin tedavisi cerrahidir. Malesef bu anomalinin tıbbı tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu anomali şikayet veriyormu yoksa vermiyormu bu sorunun yanıtı hayli kıymetlidir. Cerrahi tedavinin maksadı, kranio-servikal bölgede bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için art çukur kemik yapıları restore etmektir. Beyincik sarkması tip 1’ cerrahi tedavisindeki uygulananan ameliyat teknikleri; suboksipital kraniektomi, araknoid yapışıklıkların giderilmesi, tonsillar rezeksion ve duraplastidir.
Suboksipital dekompresyon yapmadan evvel önden bası niçinleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır.bu biçimde durumlarda beyincik sarkması eşlik eden başka anomaliler gerçek tanımlanmalıdır Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan daha sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.
Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli üzere bir arada spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid,sireno-plevral shunt üzere alternatif cerrahi teknikler uygulanmaktadır.
Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda birinci sorun cerrahi endikasyondur. Bu yaş kümesinde A-Chiari tip 1 teşhisi sıklıkla rastlantısal bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin kümesi Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi neticelerinda; bilhassa suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olguların % 100 şikayetlerde güzelleşme, sirengomyeli olguların % 80 sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.
Sonuç olarak: Tip-1 beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok daha sonrası hudut elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi kelam konususdur. Çoklukla genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler içinde en sık olanları baş ağrısı,boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır: Hastaların %60 ında birlikteinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon bulunur. Teşhisde servikal MRG altın standart olup beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine yer değiştirmiştir. A- Chiari tip 1 in tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, var ise kemik,baskıları kaldırıırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen sebebi ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır bu biçimde durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet Beyincik sarkmasının sebebi ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde düzgünleşme beklenmmelidir. bu biçimde başarısısz durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları yahut öteki beyincik hastalalıklarını gözden geçirilmelidir.