Beyincik sarkması ve cinsleri 19. yüzyılın sonlarında 1860 senelerında Alman Patolog Chiarı kendi ismini verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.
Tip 1: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımlarının uzunluğunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.
Tip 2: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımları yanında beyincik kendisinin uzunluğunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu tip sarkmada bir arada bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: Beyincik sarkmasında ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile birlikteinde beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.
Tip 4: Beyincik sarkmasında ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .
Tip- 1 Beyincik Sarkması:
Bu tip sarkmanın ana özelliği beyinciğin en uç kısımları omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu hastalıkta Beyin Omurilik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında sirkülasyonu bozulması daha sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basıncının aralıklı artmasına yol açmaktadır.
Sarkmanın oluşumunda İleri Sürülen niçinler;
1:Kafa içi basıncı ile omurilik kanalı içindeki basınç farkı niçiniyle bu anomali oluşmaktadır.
2: Beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak beyin suyunun dolanımın bozukluğu kelam konusudur.
3:Yaygın gelişimsel bozukluğun kararı beyincik dokuları uzamıştır.
Tip-1 Beyincik Sarkması:
Tip- 1 beyincik sarkması çoklukla gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlarıdır. Bayanlarda erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında ise hayli az görülmektedir.
Klinik Şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralıklı artan baş içi basıncı daha sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrılardır. Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir. Baş ağrısı çoklukla bulantı kimi zamande kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki kimi vakit omuzlara yanlışsız yayılan ağrıları ve sertlikler takip eder. Ağrı vakit zaman olur kimi vakit ise hiç olmaz bunun sebebi ise beyinsuyunun sirkülasyonundaki aralıklı tıkanmadır.. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan üslupta değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetleridir. Bu ağrı şikayetlerini baş dönmesi dengesizlik takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin gerisinde ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri görülür. Nörolojik bulgular olayların % 70 inde görülen bilhassa motor ve duyu bozuklukları kollarda yahut bacaklarda görülür, bu bulgular omurilik hududu içerisinde kisti (sirengomyeli) olanlarda barizdir. Bundan diğer % 30- 40 oranında dengesizlik görülen değerli bir şikayettir. Daha az çoğunlukla % 15-25 oranında yutma kuvvetliğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincikteki hudutların felçleri görülür. Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için bilhassa ince hareketler yahut koordine hareketler kimi zamande ellerde titremeler görülür. Çocukluk ve ergenlik çağı ilerleyici omurga eğriliklerinin (skolyozların) % 30 unda beyincik sarkmasıyla bir arada görülür.
Teşhis
Bu hastalığın teşhisinde günümüzün en âlâ teşhis tekniği Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MR). MR incelemesinde beyinciğin alttaki kısımları omurilik kanalına uzanmasıdır. Lakin bu sarkma ölçüsü fazlaca kıymetli değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan mesela 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkması şikayet verirken, 8 mm lik sarkma şikayet vermeyebilir. Bu hastalığın birlikteinde (küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon) üzere doğumsal anomaliler eşlik edebilir. Bu niçinle boyun bölgesinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi ile bu hastalıkların bir arada bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır. Beyin tomografi sinde beyinciğin ve omurga kemikleri ayrıntılıca incelenir. Bu teşhis metodu Cerrahi planlamada pek değerlidir. Ayrıyeten beyin içerisinde beyin suyu dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir. Beyincik sarkmalarıın % 50-60 ında omurilik hudut içerisinde kist (sirengomyeli) birlikte görülmektedir.
Ayırıcı Teşhis
Bu hastalar ekseriyetle hastanelerde pek fazlaca değişik kliniklerde tetkik ve tedavi edilirler Bu hastalıkların kimileri;
Baş ağrısı niçiniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilir.
Baş dönmesi başlığı altında evvela vertigo diye araştırılır.
Boyun fıtığı niçiniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılır.
Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilir.
Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu niçiniyle göğüs hastalıkları tetik edilir.
kimi vakit göğüs ağrısı nefes darlığı niçiniyle kardiyoloji klinikleri tarafınca tetkik edilir.
Bulantı şikayeti ile gastroentroloji kliniklerince tetkik edilir.
Nöroloji klimiğince demyelinizan (multipl skleroz) hastalık tanısı tetkik ve tedavi edilirler.
Tedavi
Bu hastalığın tedavisi cerrahidir. Malesef bu hastalığın ilaç tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu hastalık şikayet veriyor mu, yoksa vermiyor mu bu sorunun yanıtı hayli kıymetlidir. Cerrahi tedavinin hedefi, boyun bölgesinde baskı altındaki beyinciğn rahatlatılması ve beyin suyunun dolaşımnı düzeltmektir.
Beyincik ameliyatı yapmadan evvel önden baskı niçinleri; baziler invaginasyon, platibazi, C-1 asimilasyonu düzgünce tanımlanmalıdır. Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan daha sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.
Çocukluk çağı beyincik sarkamalarında cerrahi sonucu fazlaca dikkatli olunmalıdır. Bu yaş kümesinde beyincik sarkaları teşhisi sıklıkla rastlantısal bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir fikir birliği yoktur.
Erişkin kümesi beyincik sarkamaları ameliyat neticelerinda bilhassa enseden suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi ve duraplasti yapılan olguların takriben % 100 şikayetlerde düzgünleşme, kisti (sirengomyeli) olanların ise yapılan cerrahi tekniğe bakılırsa değişen oranlarda % 80-90 kiste küçülme ve şikayetlerde iyileşlemeler görülmektedir.
SONUÇ
Beyincik sarkması genelikle bir doğumsal hastalıktır oluşumunda bir mekanik blok daha sonrası beyicinkteki baskı ve BOS dolanımı engellenmesi kelam konusudur. Ekseriyetle genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler içinde en sık olanları baş ağrısı, boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır. Hastaların %60 ında birlikteinde omurilik içerisinde kist bulunur. Teşhisde boyun MR altın standart olup beyincik alt kısımları omurilik kanalı içerisine uzanmıştır. Beyincik sarkması tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, var ise kemik,baskıları kaldırırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen sebebi ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır bu biçimde durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet beyincik sarkmasının sebebi ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde güzelleşme beklenmemelidir. bu biçimde başarısız durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları öbür beyincik hastalalıklarını ve / yahut yapılan cerrahi tekniği tekrar gözden geçirilmelidir.
Tip 1: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımlarının uzunluğunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.
Tip 2: Beyincik sarkması beyinciğin alt kısımları yanında beyincik kendisinin uzunluğunda omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu tip sarkmada bir arada bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
Tip 3: Beyincik sarkmasında ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile birlikteinde beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.
Tip 4: Beyincik sarkmasında ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .
Tip- 1 Beyincik Sarkması:
Bu tip sarkmanın ana özelliği beyinciğin en uç kısımları omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır. Bu hastalıkta Beyin Omurilik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında sirkülasyonu bozulması daha sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basıncının aralıklı artmasına yol açmaktadır.
Sarkmanın oluşumunda İleri Sürülen niçinler;
1:Kafa içi basıncı ile omurilik kanalı içindeki basınç farkı niçiniyle bu anomali oluşmaktadır.
2: Beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak beyin suyunun dolanımın bozukluğu kelam konusudur.
3:Yaygın gelişimsel bozukluğun kararı beyincik dokuları uzamıştır.
Tip-1 Beyincik Sarkması:
Tip- 1 beyincik sarkması çoklukla gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlarıdır. Bayanlarda erkeklere nazaran daha sık görülmektedir. Çocukluk çağında ise hayli az görülmektedir.
Klinik Şikayetleri ve Bulguları:
Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralıklı artan baş içi basıncı daha sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrılardır. Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak usuldedir. Baş ağrısı çoklukla bulantı kimi zamande kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki kimi vakit omuzlara yanlışsız yayılan ağrıları ve sertlikler takip eder. Ağrı vakit zaman olur kimi vakit ise hiç olmaz bunun sebebi ise beyinsuyunun sirkülasyonundaki aralıklı tıkanmadır.. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan üslupta değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetleridir. Bu ağrı şikayetlerini baş dönmesi dengesizlik takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin gerisinde ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri görülür. Nörolojik bulgular olayların % 70 inde görülen bilhassa motor ve duyu bozuklukları kollarda yahut bacaklarda görülür, bu bulgular omurilik hududu içerisinde kisti (sirengomyeli) olanlarda barizdir. Bundan diğer % 30- 40 oranında dengesizlik görülen değerli bir şikayettir. Daha az çoğunlukla % 15-25 oranında yutma kuvvetliğü, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincikteki hudutların felçleri görülür. Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için bilhassa ince hareketler yahut koordine hareketler kimi zamande ellerde titremeler görülür. Çocukluk ve ergenlik çağı ilerleyici omurga eğriliklerinin (skolyozların) % 30 unda beyincik sarkmasıyla bir arada görülür.
Teşhis
Bu hastalığın teşhisinde günümüzün en âlâ teşhis tekniği Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MR). MR incelemesinde beyinciğin alttaki kısımları omurilik kanalına uzanmasıdır. Lakin bu sarkma ölçüsü fazlaca kıymetli değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan mesela 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkması şikayet verirken, 8 mm lik sarkma şikayet vermeyebilir. Bu hastalığın birlikteinde (küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon) üzere doğumsal anomaliler eşlik edebilir. Bu niçinle boyun bölgesinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi ile bu hastalıkların bir arada bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır. Beyin tomografi sinde beyinciğin ve omurga kemikleri ayrıntılıca incelenir. Bu teşhis metodu Cerrahi planlamada pek değerlidir. Ayrıyeten beyin içerisinde beyin suyu dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir. Beyincik sarkmalarıın % 50-60 ında omurilik hudut içerisinde kist (sirengomyeli) birlikte görülmektedir.
Ayırıcı Teşhis
Bu hastalar ekseriyetle hastanelerde pek fazlaca değişik kliniklerde tetkik ve tedavi edilirler Bu hastalıkların kimileri;
Baş ağrısı niçiniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilir.
Baş dönmesi başlığı altında evvela vertigo diye araştırılır.
Boyun fıtığı niçiniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılır.
Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilir.
Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu niçiniyle göğüs hastalıkları tetik edilir.
kimi vakit göğüs ağrısı nefes darlığı niçiniyle kardiyoloji klinikleri tarafınca tetkik edilir.
Bulantı şikayeti ile gastroentroloji kliniklerince tetkik edilir.
Nöroloji klimiğince demyelinizan (multipl skleroz) hastalık tanısı tetkik ve tedavi edilirler.
Tedavi
Bu hastalığın tedavisi cerrahidir. Malesef bu hastalığın ilaç tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu hastalık şikayet veriyor mu, yoksa vermiyor mu bu sorunun yanıtı hayli kıymetlidir. Cerrahi tedavinin hedefi, boyun bölgesinde baskı altındaki beyinciğn rahatlatılması ve beyin suyunun dolaşımnı düzeltmektir.
Beyincik ameliyatı yapmadan evvel önden baskı niçinleri; baziler invaginasyon, platibazi, C-1 asimilasyonu düzgünce tanımlanmalıdır. Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan daha sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.
Çocukluk çağı beyincik sarkamalarında cerrahi sonucu fazlaca dikkatli olunmalıdır. Bu yaş kümesinde beyincik sarkaları teşhisi sıklıkla rastlantısal bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir fikir birliği yoktur.
Erişkin kümesi beyincik sarkamaları ameliyat neticelerinda bilhassa enseden suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi ve duraplasti yapılan olguların takriben % 100 şikayetlerde düzgünleşme, kisti (sirengomyeli) olanların ise yapılan cerrahi tekniğe bakılırsa değişen oranlarda % 80-90 kiste küçülme ve şikayetlerde iyileşlemeler görülmektedir.
SONUÇ
Beyincik sarkması genelikle bir doğumsal hastalıktır oluşumunda bir mekanik blok daha sonrası beyicinkteki baskı ve BOS dolanımı engellenmesi kelam konusudur. Ekseriyetle genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler içinde en sık olanları baş ağrısı, boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır. Hastaların %60 ında birlikteinde omurilik içerisinde kist bulunur. Teşhisde boyun MR altın standart olup beyincik alt kısımları omurilik kanalı içerisine uzanmıştır. Beyincik sarkması tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, var ise kemik,baskıları kaldırırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen sebebi ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır bu biçimde durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet beyincik sarkmasının sebebi ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde güzelleşme beklenmemelidir. bu biçimde başarısız durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları öbür beyincik hastalalıklarını ve / yahut yapılan cerrahi tekniği tekrar gözden geçirilmelidir.